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第128章 剪刀

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    正常人血管内皮受损时,也会分泌这种用来粘住血小板的巨大蛋白胶状物。

    但正常人不会死,因为血液里天生自带一种修剪它的金属蛋白裂解酶——ADAMTS13。

    这把"酶",就像一把微观世界里的分子剪刀。它负责把那些过于庞大的蛋白网,咔嚓咔嚓剪成不会堵塞血管的无害小段。

    现在,这把剪刀不见了。

    在孕晚期剧烈的免疫和激素风暴下,这名试管双胎孕妇体内产生了大量自身抗体。这些抗体没有攻击子宫,也没有攻击肝脏,而是精准地锁死了那把救命的"ADAMTS13剪刀"。

    剪刀折了,巨网封路,红细胞被绞碎。

    一条从微观分子到宏观紫癜的逻辑链条,在林述的脑海里严丝合缝地闭环了。

    他深吸了一口气。

    手术室的冷空气灌进肺里,带着血腥味。

    "把刀收回去。不能剖。"

    林述将那叠化验单重重拍在不锈钢器械盘上。"啪"的一声脆响。

    "也没有DIC。"

    他转过头,眼睛同时锁死了产科主任钱沛和血液科副主任张克。他一举推翻了两个顶级大拿的刚才的判断。

    "她的PT和APTT全在正常值内。如果是DIC,这两个凝血指标早就崩溃了。如果是HELLP综合征,不会出现这么极端、孤立的深度昏迷。"

    林述继续说道。

    "齐明刚才在显微镜下看到的,是被切碎的红细胞。不是溶解。"

    林述指着孕妇腹部大片的暗紫色斑块。

    "她的微循环里,挂满了没有被修剪的巨大蛋白网。这些网不仅像钢丝网一样切碎了红细胞,还因为粘性极强,把全身的血小板全部吸附在毛细血管壁上。这就是她血小板只有5,却根本没有大出血的原因。"

    张克嘴唇张开,喉结艰难地滚动了一下。血液科副主任的临床本能,在被点破这层网的瞬间,迅速反应过来。

    "没有被修剪……"张克死死盯着林述,"ADAMTS13蛋白裂解酶活性缺失?!"

    "对。"林述毫不退让。

    "她体内那把负责裁剪巨大因子的剪刀,在这具试管双胎妊娠的母体里,被免疫抗体杀死了。"

    林述吐出十三个字:"血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。"

    极度罕见病。

    百万分之三的发病率。

    在孕晚期复杂的激素掩护下,它伪装成了子痫,伪装成了DIC。

    如果刚才把产妇推上手术台切开子宫,或者打了肝素抗凝,后果不堪设想。

    手术室安静了两秒。这两秒里,所有人都在消化一件事:他们差一点就切了那一刀。

    "TTP……"张克干哑地重复着这个词。

    钱沛握着手术刀的手,在这一刻抑制不住地微微发抖。她不敢下这刀了。手术刀被她轻轻放回器械盘。金属碰金属,发出一声很轻的响。那声音像是整间手术室的退潮。

    "不能剖,也不能上肝素抗凝。"钱沛盯着监护仪上跌到82的胎心,"那她肚子里这两个马上憋死的孩子怎么救!她自己怎么救!"

    林述转过身。

    "只能输血浆。"

    林述给出了第三条路。一条走在刀刃上的路。

    "不置换,不抗凝。直接大量静脉滴注新鲜冰冻血浆。用健康人的血浆,强行把她缺的那把'剪刀'(ADAMTS13酶)补进去。只要酶到位,血管里的巨网就会被切碎,血小板就能释放,溶血立刻停止!"

    "胡闹!"

    钱沛几乎是尖叫出声,"她现在血红蛋白极低,心功能代偿已经到了极限!你用最大滴速给她强灌几千毫

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