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“‘珊瑚人’?”傅宸雪心里一沉,他知道这种名列世界“十大怪病”之一的病症,这种病真正的名称叫“进行‘性’肌‘肉’骨化症” (mop),又称“进行‘性’骨化‘性’纤维发育不良”(fop)是一种罕见的遗传‘性’、进行‘性’结缔组织疾病,以多关节进行‘性’活动障碍和进行‘性’横纹肌异位骨化为特征。虽然这是种显‘性’遗传疾病,但大半的病患仍为突变、自然产生,不一定追溯得到家族史。根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末,医学统计数字显示,这种病每200万人中才会出现一例,世界上共有600例。而有史以来,全世界患上这种疾病的人也不过2500人。
这种怪病是世界上最罕见的疾病之一,患者全身肌‘肉’逐渐变成骨骼,全身仿佛拥有“第二副骨架”,最终全身关节都将无法移动,变成一尊有血有‘肉’的活“雕像”。 这个过程与珊瑚的形成过程极为相似。珊瑚体内的珊瑚虫能分泌石灰质,不断向上生长并分裂,把骨骼留下,就形成珊瑚,所以患有这种罕见骨病的人在医学上也被称为“珊瑚人”。
“进行‘性’肌‘肉’骨化症”将使人体上的骨头朝不正常的方向发育,首先是脚趾畸形变大,接着是颈部、脊骨和肩膀,最终肌‘肉’渐渐消失、骨化,逐渐转变成一个骨头人。换言之,患者的骨架之外会积聚越来越多的骨头,最后人体僵硬、固定成形――或者是u形,或者胳膊折叠在一起,或者‘腿’盘在一起,或者双‘腿’立成“人”字形,好像石头人一样,无法再做任何运动。患上这种疾病的人通常都非常脆弱,像玻璃人一样,只要轻轻一碰,他们的关节就会像吹气球一样鼓起来,下一步就是长成新骨头。
“进行‘性’肌‘肉’骨化症”迄今没有治愈病例,患者平均寿命为41岁。医学专家们‘花’费很大力气对这种怪病进行研究,终于查出病源――罪魁祸首竟是一个基因。他们发现,这个名叫“acv”的基因控制人体内三种骨骼,形成蛋白(bmp),直接影响骨骼的形成和修复。当基因“acv”发生变异后,比如本身多复制一个或两个,就会改变原有的基因信息,导致骨骼形成和修复的信号紊‘乱’,产生大量错误的蛋白质。“进行‘性’肌‘肉’骨化症”让医生感到束手无策,因为治疗其他疾病最有效的方法就是手术,而这个病恰恰是绝对不能做手术的,因为手术会造成‘毛’细血管出血,而血里异常的蛋白质就侵蚀到身体其他健康部位,造成越手术越糟糕的结果。目前此病只能通过一些‘药’物,先想办法把命保下来。fop的治疗方法如骨髓移植、基因疗法等都处在实验研究阶段,尚无根治的方法。
霍紫烟道:“爷爷很喜欢灵儿,自从灵儿得了这个病后,爷爷脸上再也没有过笑容。两年来,爷爷和爹地遍寻世界各国名医,搜罗到的古方偏方土方奇方秘方不少数百种,可没有一个人也没有一种
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